Опасная четверка, или Тетрада Фалло

Ideya / Shutterstock.com

На правах рекламы

Ежегодно в России рождается около 2 млн малышей, у каждого сотого из них (то есть приблизительно у 1%) врачи диагностируют ВПС – врожденные пороки сердца. Это анатомические дефекты, которые развиваются у ребенка внутриутробно на 2-8 неделе вместе с формированием сердца и других органов. Их принято разделять на ВПС "бледного" типа, когда кожа ребенка имеет неестественно белый оттенок, и ВПС "синего" типа, когда из-за цианоза, вызванного недостаточным поступлением кислорода в кровь, кожа больного становится синей или даже фиолетовой.

Среди ВПС "синего" типа чаще всего встречается тетрада (греч. "группа из четырех") Фалло – комплексный порок сердца, соединяющий в себе четыре анатомических аномалии, которые впервые были исследованы и описаны в конце XIX века французским врачом Этьеном-Луи Артуром Фалло. Тетрада Фалло составляет 10% из всех ВПС и 50% среди ВПС "синего" типа.

В состав этого сложного порока входят четыре дефекта сердца:

1.Смещение аорты в сторону правого желудочка – ее еще называют "аорта-всадник", потому что она "усаживается" на межжелудочковую перегородку, как всадник на коня.

2.Из-за того, что аорта заняла неестественное положение, легочная артерия тоже смещается, удлиняется и возникает стеноз, то есть сужение, клапана или ствола легочной артерии.

3.Из-за сужения легочной артерии появляется сильная нагрузка на правую сторону сердца, потому что прокачивать кровь в легочную артерию стало намного сложнее, и от этого возникает гипертрофия, то есть утолщение, мышечной стенки правого желудочка – сердце приобретает форму сапожка.

4.Из-за гипертрофии правого желудочка венозная кровь, в которой нет кислорода, через крупный дефект межжелудочковой перегородки, а точнее сквозь отверстие диаметром более 8 мм в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки, перебрасывается в левый желудочек и смешивается там с артериальной кровью, насыщенной кислородом.

Смешанная кровь мчится по большому кругу кровообращения (кровь успевает пробежать по нему всего за 25 секунд!) и, не насыщая органы и ткани нужным количеством кислорода, возвращается обратно. Так происходит раз за разом, снова и снова. Когда сатурация, то есть уровень насыщения кислородом крови, падает до 94% и ниже, начинаются ухудшения в работе всего организма: замедляется работа мозга, ослабляются иммунная и сердечно-сосудистая системы, затрудняется дыхание, появляется одышка и посинение кожных покровов. Дети с таким диагнозом плохо растут и почти не набирают вес, младенцы не могут самостоятельно кушать – их кормят через зонд, им нельзя плакать, нельзя смеяться, потому что от этого усиливается давление на сердце. Дети постарше не могут играть в догонялки и кататься на самокате, как их сверстники: сделав несколько шагов – устают, при малейшем напряжении – начинают задыхаться, их лицо и пальчики синеют.

Когда диагноз "Тетрада Фалло" только появился в медицинских справочниках, никакого действенного лечения врожденных пороков сердца еще не существовало. В редких случаях ребенок с таким диагнозом жил несколько лет, постепенно угасая, но большинство детей умирало в течение первого года жизни. За два с половиной века мировая медицина проделала огромный путь, и теперь у этих малышей есть надежда не только на сохранение жизни, но и на почти полное выздоровление!

На данный момент единственный метод устранения ВПС и тетрады Фалло в том числе – это хирургическое вмешательство. Если состояние ребенка позволяет, ему проводят радикальную коррекцию порока, то есть сложнейшую операцию на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Как правило, в целях безопасности такая коррекция проводится в два этапа. Если же малыш слишком слаб, то ему оказывается паллиативное, то есть облегчающее, поддерживающее, лечение – такие операции помогают ребенку окрепнуть и дожить до того момента, когда станет возможным проведение радикальной коррекции. По статистике, 97% детей, которым были вовремя сделаны корректирующие операции на сердце, проживают полноценную жизнь – они учатся, работают, занимаются спортом, путешествуют, строят семьи.

Трудно в это поверить, правда? А ведь за этими сухими цифрами стоят тысячи настоящих историй о детях, которым была оказана необходимая помощь и подарена полноценная жизнь. Вот одна из этих историй.

Весной 2014 года в Благотворительный Фонд Помощи Детям WorldVita обратилась за помощью мама четырехлетней Даши Манузиной. Врачи диагностировали у девочки тетраду Фалло, состояние было критическим – оно ухудшалось не по дням, а по часам. Фонд открыл срочный сбор, и благодаря неравнодушным людям сумма, необходимая для лечения девочки, была собрана. Жизненно важную операцию на сердце провели Даше врачи кардиологического центра немецкой клиники "Асклепиос", где ежегодно профессиональную помощь получают более 40 тысяч детей со всего мира. Уже спустя месяц после операции девочка начала стремительно расти и развиваться, догоняя своих сверстников. Теперь ее сердце работает, как у здорового ребенка, и она может с удовольствием заниматься тем, что раньше ей было не под силу, например, плавать в бассейне или кататься на коньках. А в этом году осуществилась еще одна Дашина мечта – она пошла в первый класс! Хотя несколько лет назад это казалось невозможным.

Сейчас в срочной операции нуждается еще один подопечный Благотворительного Фонда Помощи Детям WorldVita – Костя Жихарев. У шестимесячного малыша тяжелый порок сердца, тетрада Фалло с множеством других анатомических дефектов. В России опыт оперирования младенцев с таким диагнозом невелик, и врачи дают неблагоприятные прогнозы: есть огромный риск потерять Костю! Вероятность того, что операция пройдет успешно, всего лишь 50%! В немецкой клинике "Асклепиос" готовы сделать радикальную коррекцию прямо сейчас, при этом врачи, обладая многолетним опытом в проведении такого типа операций и имея возможность работать с новейшим медицинским оборудованием, гарантируют отличный результат – они не только сохранят жизнь Косте, но и дадут ему шанс на полноценное, здоровое будущее.

Эта операция стоит около трех миллионов рублей, у семьи Кости таких денег нет. Благотворительный Фонд Помощи Детям WorldVita открыл сбор средств на лечение малыша.

В наше время благотворителем может стать каждый: отправка пожертвования через Интернет или по СМС занимает всего пару минут. Станьте благотворителем сейчас, спасите жизнь Косте!