(1).jpg)
Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. № 720н “Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при митохондриальной миопатии, синдроме Кернса-Сейра” (не вступил в силу)
О стандартах медицинской помощи больным см. справку
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при митохондриальной миопатии, синдроме Кернса-Сейра согласно приложению.
| Министр | В.И. Скворцова |
Зарегистрировано в Минюсте РФ 22 января 2013 г.
Регистрационный № 26673
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
РФ от 9 ноября 2012 г. № 720н
Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при митохондриальной миопатии, синдроме Кернса-Сейра
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
| Код по МКБ X *(1) | G71.3 Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках |
|---|---|
| Нозологические единицы | Н49.8 Другие паралитические косоглазия |
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления *(2) | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 1 | 1 |
| В01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 1 | 1 |
| В01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога | 1 | 1 |
| В01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный | 1 | 1 |
| В01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный | 1 | 1 |
| В01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,2 | 1 |
| В01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,5 | 1 |
| В01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 1 | 1 |
| В01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,5 | 1 |
| В01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный | 0,2 | 1 |
| В01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный | 0,5 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 1 |
| А09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 1 | 1 |
| А09.05.013 | Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови | 1 | 1 |
| А09.05.024 | Исследование уровня общих липидов в крови | 1 | 1 |
| А09.05.025 | Исследование уровня триглицеридов в крови. | 1 | 1 |
| А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 1 | 1 |
| А09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 1 | 1 |
| А09.05.037 | Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови | 1 | 1 |
| А09.05.043 | Исследование уровня креатинкиназы в крови | 1 | 1 |
| А09.05.099 | Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови | 1 | 2 |
| А09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 1 | 1 |
| А09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 1 | 1 |
| А09.05.208 | Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови | 1 | 1 |
| А09.28.002 | Исследование аминокислот и метаболитов в моче | 1 | 1 |
| А09.28.004 | Обнаружение миоглобина в моче | 0,5 | 1 |
| А09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) | 1 | 1 |
| А09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 1 | 1 |
| А09.28.017 | Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи | 1 | 1 |
| A09.28.026 | Исследование уровня фосфора в моче | 1 | 1 |
| А12.05.056 | Идентификация генов | 0,5 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 3 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 3 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| А05.02.001 | Электромиография игольчатами электродами (одна мышца) | 0,7 | 1 |
| А05.10.003 | Проведение холтеровского исследования | 0,5 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,5 | 1 |
| А05.23.001.001 | Электроэнцефалография с нагрузочными пробами | 0,5 | 1 |
| А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,1 | 1 |
| А05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,2 | 1 |
| А06.03.002 | Компьютерная томография головы | 0,1 | 1 |
| А06.03.032 | Рентгенография кисти руки | 0,5 | 1 |
| А06.03.046 | Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей | 0,1 | 1 |
| А12.22.005 | Проведение глюкозотолерантного теста | 1 | 1 |
| А12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,3 | 1 |
| В03.052.001 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
|---|---|---|---|
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| В01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,2 | 1 |
| В01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 1 | 1 |
| В01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога | 0,5 | 2 |
| В01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный | 0,5 | 2 |
| В01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача- невролога повторный | 0,8 | 2 |
| В01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,2 | 1 |
| В01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 27 |
| В01.035.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный | 0,2 | 2 |
| В01.046.002 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный | 0,4 | 2 |
| В01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 1 | 1 |
| В01.058.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный | 0,3 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 1 |
| А09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 1 | 1 |
| А09.05.013 | Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови | 1 | 1 |
| А09.05.016 | Исследование уровня аммиака в крови | 0,8 | 1 |
| А09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 0,5 | 1 |
| А09.05.024 | Исследование уровня общих липидов в крови | 1 | 1 |
| А09.05.025 | Исследование уровня триглицеридов в крови. | 1 | 1 |
| А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 1 | 1 |
| А09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 1 | 1 |
| А09.05.037 | Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови | 1 | 2 |
| А09.05.039 | Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови | 1 | 1 |
| А09.05.043 | Исследование уровня креатинкиназы в крови | 1 | 1 |
| А09.05.044.001 | Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови | 1 | 1 |
| А09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 1 | 1 |
| А09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 1 | 1 |
| А09.05.208 | Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови | 1 | 1 |
| А09.28.002 | Исследование аминокислот и метаболитов в моче | 0,6 | 1 |
| А09.28.002 | Исследование аминокислот и метаболитов в моче | 1 | 1 |
| А09.28.004 | Обнаружение миоглобина в моче | 0,5 | 1 |
| А09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) | 1 | 1 |
| А09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 1 | 1 |
| А09.28.017 | Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи | 1 | 1 |
| В03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 3 |
| В03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| В03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 3 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А04.10.002 | Эхокардиография | 0,2 | 1 |
| А05.10.003 | Проведение холтеровского исследования | 0,5 | 1 |
| А05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,3 | 1 |
| А05.23.001.001 | Электроэнцефалография с нагрузочными пробами | 0,3 | 1 |
| А05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,1 | 1 |
| В03.052.001 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 1 |
| Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| А13.29.003 | Психологическая адаптация | 1 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата*(3) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | СЕД*(4) | СКД*(5) |
|---|---|---|---|---|---|---|
| А05ВА | Препараты для лечения заболеваний печени | 0,4 | ||||
| Аргинина глутамат | г | 5 | 140 | |||
| A11DA | Витамин В1 | 0,4 | ||||
| Тиамин | мг | 25 | 700 | |||
| A11GA | Аскорбиновая кислота (витамин С) | 0,6 | ||||
| Аскорбиновая кислота | мг | 150 | 4200 | |||
| А11НА | Другие витаминные препараты | 1 | ||||
| Витамин Е | мг | 10 | 280 | |||
| Никотинамид | мг | 40 | 1120 | |||
| Пиридоксин | мг | 20 | 560 | |||
| Рибофлавин | мг | 10 | 280 | |||
| A15 | Препараты, стимулирующие аппетит | 0 | ||||
| Янтарная кислота + [Лимонная кислота] | г | 0,25 | 7 | |||
| A16AA | Аминокислоты и их производные | 0,5 | ||||
| Левокарнитин | мг | 500 | 14000 | |||
| C01CX | Другие кардиотонические средства | 0,6 | ||||
| Цитохром С | мг | 40 | 400 | |||
| C01EB | Другие препараты для лечения заболеваний сердца | 0,8 | ||||
| Убидекаренон | мг | 150 | 4200 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
|---|---|---|
| Основная лечебная диета (ОЛД) | 1 | 28 |
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11. 2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, № 48, ст. 6724; 25.06.2012, № 26, ст. 3442)).
Обзор документа
Утвержден стандарт медицинской помощи, определяющий основные требования к диагностике и лечению детей при митохондриальной миопатии, синдроме Кернса-Сейра. Стандарт рекомендован для использования при оказании специализированной медицинской помощи.
