|
№
п/п
|
Заболевание /группа по МКБ-10
|
Синонимы и названия редких болезней, принятые в русскоязычной литературе и справочниках, входящие в данную группу
|
Нозологическая форма/группа болезней
|
Категория
|
Код по МКБ-10
|
|
1
|
Кандидоз кожи и ногтей
|
Хронический слизистый кандидоз (Дефицит CARD9 ,дефицит IL17F , дефицит IL17RA)
|
группа
|
Болезни кожи и подкожной клетчатки
|
B37.2
|
|
2
|
Зигомикоз
|
Зигомикоз, мукормикоз
|
группа
|
Микозы
|
B46.0-В46.9
|
|
3
|
Солидные опухоли со слияниями генов NTRK
|
Опухоли содержащие химерный белок TRK
|
группа
|
новообразования
|
С00-С80
|
|
4
|
Псевдомиксома брюшины
|
Лиссеминированный перитонеальный аденомуциноз, муцинозный карциноматоз
|
вид канцероматоза, связанный с первичной опухолью
|
новообразования
|
С00-С97
|
|
5
|
ЗНО губы
|
Рак губы
|
нозологическая форма
|
новообразования
|
C00
|
|
6
|
ROS1-положительные злокачественные опухоли; RET-положительные злокачественные опухоли
|
ROS1-позитивные опухоли, опухоли с перестройками гена ROS1; RET-позитивные опухоли, опухоли с перестройками гена RET
|
группа
|
новообразования
|
С00-С80
|
|
7
|
ЗНО полости рта
|
Рак полости рта, рак языка, рак слизистой оболочки щеки, рак слизистой оболочки твердого неба, рак слизистой альвеолярного отростка верхней челюсти и альвеолярного отростка нижней челюсти, опухоли больших слюнных желез, рак миндалины
|
группа
|
новообразования
|
C01-09
|
|
8
|
ЗНО носоглотки
|
Рак носоглотки
|
нозологическая форма
|
новообразования
|
С11
|
|
9
|
ЗНО ротоглотки
|
Рак ротоглотки
|
группа
|
новообразования
|
С10
|
|
10
|
ЗНО гортаноглотки
|
Рак гортаноглотки, рак нижней части глотки, гипофарингеальный рак
|
группа
|
новообразования
|
С12, С13
|
|
11
|
ЗНО полости носа, среднего уха и придаточных пазух
|
Рак полости носа и придаточных пазух
|
группа
|
новообразования
|
С30, С31
|
|
12
|
ЗНО гортани
|
Рак гортани
|
группа
|
новообразования
|
C32
|
|
13
|
ЗНО пищевода
|
Рак пищевода
|
группа
|
новообразования
|
С15
|
|
14
|
ЗНО печени и внутрипеченочных желчных протоков
|
Гепатоцеллюлярный рак, опухоль Клацкина, холангиокарцинома
|
группа
|
новообразования
|
С22
|
|
15
|
ЗНО желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков
|
Рак желчного пузыря, рак внепеченочного желчного протока
|
группа
|
новообразования
|
С23, С24
|
|
16
|
Меланома кожи
|
Меланома кожи
|
нозологическая форма
|
новообразования
|
С43
|
|
17
|
Меланома слизистых оболочек
|
Меланома слизистых оболочек
|
группа
|
новообразования
|
C00-C26, C30-C34, C52, C53, C54, C55, C56, C57, C61, C62, C64, C65-C68, C70-C75
|
|
18
|
ЗНО головного моза и других отделов ЦНС
|
Первчные опухоли центральной нервной системы
|
группа
|
новообразования
|
С70-72
|
|
19
|
ЗНО щитовидной железы
|
Рак щитовидной железы
|
нозологическая форма
|
новообразования
|
С73
|
|
20
|
Мезотелиома
|
Мезотелиома плевры, мезотелиома брюшины, мезотелиома перикарда
|
группа
|
новообразования
|
С45
|
|
21
|
ЗНО полового члена
|
Рак полового члена
|
нозологическая форма
|
новообразования
|
С60
|
|
22
|
ЗНО выльвы
|
Рак вульвы
|
группа
|
новообразования
|
С51
|
|
23
|
ЗНО яичка
|
Герминогенные опухоли у мужчин, опухоли яичка
|
группа
|
новообразования
|
С62
|
|
24
|
ЗНО плаценты
|
Трофобластические опухоли, трофобластическая болезнь
|
группа
|
новообразования
|
С58
|
|
25
|
ЗНО почечных лоханок и мочеточника
|
Рак лоханки, рак мочеточника, уротелиальный рак верхних мочевыводящих путей
|
группа
|
новообразования
|
С65, С66
|
|
26
|
Нейроэндокринные опухоли
|
Нейроэндокринные опухоли
|
группа
|
новообразования
|
Все коды
|
|
27
|
ЗНО надпочечника
|
Метастатическая феохромоцитома
|
нозологическая форма
|
новообразования
|
С74.1
|
|
28
|
Параганглиома
|
Параганглиома
|
группа
|
новообразования
|
Все коды
|
|
29
|
Злокачественное новообразование ободочной кишки неуточненной локализации.
|
Наследственный неполипозный колоректальный рак (синдром Линча)
|
нозологическая форма
|
Новообразования
|
C18.9
|
|
30
|
Злокачественное новообразование вилочковой железы
|
Тимома
|
нозологическая форма
|
Новообразования
|
C37
|
|
31
|
Нейробластома
|
Ганглионейробластома
|
нозологическая форма
|
Новообразования
|
С38, С38.2 #Ю С47, С47.3, С47.4, С47.5, С47.6, С47.8, С47.9, С48.0, С49, С74.0, С74.1, С74.9, С76.0, С76.1, С76.2, С76.3, С76.7, С76.8
|
|
32
|
Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей конечностей, злокачественные новообразования костей и суставных хрящей конечностей других и неуточненных локализаций
|
Саркомы костей и суставных хрящей конечностей
|
группа
|
Новообразования
|
C40-41.9, C47-49.9
|
|
33
|
Карцинома Меркеля
|
Нейроэндокринный рак кожи, рак из клеток Меркеля
|
нозологическая форма
|
злокачественные новообразования кожи
|
С44
|
|
34
|
Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей
|
Саркома мягких тканей
|
группа
|
Новообразования
|
C49
|
|
35
|
Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата , сетчатки
|
Злокачественное новообразование сетчатки. Ретинобластома.
|
нозологическая форма
|
Новообразования
|
C69.2
|
|
36
|
Первичные опухоли головного мозга
|
|
нозологическая форма
|
злокачественные новообразования головного мозга
|
С71.0-С71.9
|
|
37
|
Злокачественное новообразование щитовидной железы
|
Медулярный рак щитовидной железы
|
группа
|
Новообразования
|
C73
|
|
38
|
Злокачественное новообразование надпочечника, коры надпочечника
|
Злокачественное новообразование надпочечника, коры надпочечника
|
нозологическая форма
|
Новообразования
|
C74.0
|
|
39
|
Лимфома Ходжкина
|
Нодулярный склероз, Смешанно-клеточный вариант, Лимфоидное истощение, Другие формы лимфомы Ходжкина , лимфома Ходжкина неуточненная
|
группа
|
Новообразования
|
C81 (C81.1, C81.2, C81.3, C81.7, C81.9)
|
|
40
|
Фолликулярная (нодулярная) неходжкинская лимфома
|
Мелкоклеточная лимфома с расщепленными ядрами, фолликулярная, Смешанная, мелкоклеточная лимфома с расщепленными ядрами и крупноклеточная,Крупноклеточная лимфома, фолликулярная,Другие типы фолликулярной неходжкинской лимфомы,Фолликулярная неходжкинская лимфома неуточненная
|
группа
|
Новообразования
|
C82 (C82.0, C82.1, C82.2, C82.7, C82.9
|
|
41
|
Диффузная неходжкинская лимфома:
|
Мелкоклеточная (диффузная), Мелкоклеточная с расщепленными ядрами (диффузная);Смешанная мелко- и крупноклеточная (диффузная); Крупноклеточная (диффузная) ретикулосаркома; Иммунобластная (диффузная); Лимфобластная (диффузная); Недифференцированная (диффузная);лимфома Беркита, Другие типы диффузных неходжкинских лимфом; Диффузная неходжкинская лимфома неуточненная
|
группа
|
Новообразования
|
C83 (C83.0-C83.9)
|
|
42
|
Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы:
|
Грибовидный микоз,Болезнь Сезари,Лимфома Т-зоны,Лимфоэпителиоидная лимфома , Лимфома Леннерта,Периферическая Т-клеточная лимфома,Другие неуточненные Т-клеточные лимфомы)
|
группа
|
Новообразования
|
C84 (C84.0- C84.5)
|
|
43
|
Другие и неуточненные типы неходжкинской лимфомы:
|
Лимфосаркома, В-клеточная лимфома неуточненная, другие уточненные типы неходжкинской лимфомы, неходжкинская лимфома неуточненная, болезнь Кастлемана, медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная лимфома
|
группа
|
Новообразования
|
C85 (C85.0, C85.1, C85.2, C85.7, C85.9)
|
|
44
|
Другие типы T/NK-клеточной лимфомы:
|
Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, исключая альфа-бета и гамма-дельта типы; Гепато-лиенальная Т-клеточная лимфома, исключая альфа-бета и гамма-дельта типы; Т-клеточная лимфома кишки типа энтеропатии, включая Т-клеточную лимфому, ассоциированную с энтеропатией; Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома подкожной клетчатки; Бластная NK-клеточная лимфома; Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома, включая ангиоиммунобластную лимфаденопатию с диспротеинанемией (AILD); Первичные кожные CD30-позитивные Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания, включая лимфатоидный папулез, первичную кожную анапластическую крупноклеточную лимфому, первичную кожную CD30+ крупноклеточную Т-клеточную лимфому
|
группа
|
Новообразования
|
C86 (С86.0-С86.6)
|
|
45
|
Злокачественные иммунопролиферативные болезни:
|
Макроглобулинемия Вальденстрема, Болезнь альфа-тяжелых цепей, Болезнь гамма-тяжелых цепей, Иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника, Другие злокачественные иммунопролиферативные болезни, Злокачественные иммунопролиферативные болезни неуточненные
|
группа
|
Новообразования
|
C88 (C88.0, C88.2, C88.3, C88.4, C88.7, C88.9)
|
|
46
|
Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования:
|
Множественная миелома, Плазмоклеточный лейкоз, Плазмоцитома экстрамедуллярная
|
группа
|
Новообразования
|
C90 (C90.0- C90.2)
|
|
47
|
Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз):
|
Острый лимфобластный лейкоз, пролимфоцитарный лейкоз, волосатоклеточный лейкоз, другой уточненный лимфоидный лейкоз, лимфоидный лейкоз неуточненный
|
группа
|
Новообразования
|
C91 (C91.0, С91.3, С91.4, C91.7, C91.9)
|
|
48
|
Миелоидный лейкоз острый
|
Миелоидный лейкоз острый
|
группа
|
Новообразования
|
C92.0
|
|
49
|
Миелоидный лейкоз хронический
|
Миелоидный лейкоз хронический BCR/ABL - позитивный
|
группа
|
Новообразования
|
C92.1
|
|
50
|
Подострый миелоидный лейкоз
|
Подострый миелоидный лейкоз BCR/ABL - негативный
|
нозологическая форма
|
Новообразования
|
C92.2
|
|
51
|
Миелоидная саркома, хлорома, гранулоцитарная саркома
|
Миелоидная саркома, хлорома, гранулоцитарная саркома
|
группа
|
Новообразования
|
C92.3
|
|
52
|
Острый промиелоцитарный лейкоз
|
Острый промиелоцитарный лейкоз
|
нозологическая форма
|
Новообразования
|
C92.4
|
|
53
|
Острый миеломоноцитарный лейкоз
|
Острый миеломоноцитарный лейкоз
|
нозологическая форма
|
Новообразования
|
C92.5
|
|
54
|
Другие миелоидные лейкозы
|
Другие миелоидные лейкозы
|
нозологическая форма
|
Новообразования
|
C92.7
|
|
55
|
Миелоидный лейкоз неуточненный
|
Миелоидный лейкоз неуточненный
|
группа
|
Новообразования
|
C92.9
|
|
56
|
Моноцитарный лейкоз
|
Острый моноцитарный лейкоз, Хронический миеломоноцитарный лейкоз, Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, Другой моноцитарный лейкоз, Моноцитарный лейкоз неуточненный
|
группа
|
Новообразования
|
C93 (C93.0, C93.1, C93.3, C93.7, C93.9)
|
|
57
|
Другой лейкоз уточненного клеточного типа:
|
Острый эритроидный лейкоз, Тучноклеточный лейкоз, Острый панмиелолейкоз, Острый панмиелоз с миелофиброзом, Другой уточненный лейкоз
|
группа
|
Новообразования
|
C94 (C94.0, C94.3, C94.4, C94.7)
|
|
58
|
Острый мегакариоцитарный (мегакариобластный) лейкоз
|
Острый мегакариоцитарный (мегакариобластный) лейкоз
|
нозологическая форма
|
Новообразования
|
C94.2
|
|
59
|
Лейкоз неуточненного клеточного типа:
|
Острый лейкоз неуточненного клеточного типа, Хронический лейкоз неуточненного клеточного типа, Другой лейкоз неуточненного клеточного типа. Лейкоз неуточненный
|
группа
|
Новообразования
|
C95 (C95.0, C95.1,C95.7, C95.9)
|
|
60
|
Другие и неуточненные злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей:
|
Болезнь Леттерера-Сиве, нелипидный ретикулоэндотелиоз, ретикулез, Злокачественный гистиоцитоз, Злокачественная тучноклеточная опухоль, Истинная гистиоцитарная лимфома, Системный мастоцитоз, Другие уточненные злокачественные новообразование лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, Злокачественное новообразование лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей неуточненное, Бластное новообразование из плазмоцитоидных дендритных клеток.
|
группа
|
Новообразования
|
C96 (C96.0, C96.1, C96.2, C96.3, C96.7, C96.9)
|
|
61
|
Доброкачественное новообразование ободочной кишки, прямой кишки,Полипоз (врожденный) ободочной кишки
|
Семейный аденоматозный полипоз кишечника
|
нозологическая форма
|
Новообразования
|
D12.6
|
|
62
|
Гемангиома и лимфангиома любой локализации
|
Параганглиома,Обширная лимфангиома
|
группа
|
Новообразования
|
D18
|
|
63
|
Поражение более чем одной эндокринной железы. Множественный эндокринный аденоматоз
|
Синдром Множественных эндокринных неоплазий тип 1 и 2
|
группа
|
Новообразования
|
D44.8
|
|
64
|
Истиная полицитемия
|
Истиная полицитемия
|
нозологическая форма
|
Новообразования
|
D45
|
|
65
|
Миелодиспластические синдромы (МДС)
|
|
группа
|
Новообразования
|
D46 (D46.0, D46.1, D46.2, D46.4, D46.5, D46.6, D46.7, D46.9)
|
|
66
|
Миелофиброз первичный
|
Миелофиброз первичный
|
группа
|
Новообразования
|
D47.1
|
|
67
|
Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия.
|
Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия, идиопатическая геморрагическая тромбоцетемия.
|
группа
|
Новообразования
|
D47.3
|
|
68
|
Лимфангиолейомиоматоз легких
|
Другие интерстициальные легочные болезни
|
нозологическая форма
|
Новообразования
|
48.7
|
|
69
|
Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.
|
Имерслунда-Грасбека Синдром (мегалобластная анемия с результате селективной мальабсорбции витамина В12)
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D51.1
|
|
70
|
Анемия вследствие ферментных нарушений:
|
Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД], Анемия вследствие др. нарушений глутатионового обмена, Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов, Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов, Др. анемии вследствие ферментных нарушений, Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D55 (D55.0, D55.1, D55.2, D55.3, D55.8, D55.9)
|
|
71
|
Талассемии
|
Альфа-талассемия,Бета-талассемия,Дельта-бета-талассемия,Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ],Др. талассемии,Талассемия неуточненная
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D56 (D56.0, D56.1, D56.2, D56.4, D56.8, D56.9)
|
|
72
|
Серповидно-клеточные нарушения
|
Серповидно-клеточная анемия с кризом, Серповидно-клеточная анемия без криза, Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения, Носительство признака серповидно-клеточности, Др. серповидно-клеточные нарушения
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D57 (D57.0, D57.1, D57.2, D57.3, D57.8)
|
|
73
|
Анемии наследственные гемолитические другие
|
Наследственный сфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз, др. уточненные наследственные гемолитические анемии, наследственная гемолитическая анемия неуточненная
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D58 (D58.0, D58.1, D58.8, D58.9)
|
|
74
|
Другие гемоглобинопатии
|
бета талассемии, связанные с другими аномалиями гемоглобина
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D58.2
|
|
75
|
Приобретенная гемолитическая анемия:
|
Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия, Др. аутоиммунные гемолитические анемии, Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия, Др. неаутоиммунные гемолитические анемии, Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного др. внешними причинами, гемолитико-уремический синдром,вызванный энтерогеморрагической E.coli,Болезнь (синдром) холодовой агглютинации, Др. приобретенные гемолитические анемии, Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D59 (D59.0, D59.1, D59.2, D59.3, D59.4, D59.6, D59.8, D59.9)
|
|
76
|
Атипичный гемолитико-уремический синдром
|
Атипичный гемолитико-уремический синдром
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D59.3
|
|
77
|
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]
|
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]
|
нозологическая форма
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D59.5
|
|
78
|
Приобретенная чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения]:
|
Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия, Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия,Др. приобретенные чистые красноклеточные аплазии,Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D60 (D60.0, D60.1, D60.8, D60.9)
|
|
79
|
Другие апластические анемии:
|
Медикаментозная апластическая анемия, Апластическая анемия, вызванная др. внешними агентами, Идиопатическая апластическая анемия, Др. уточненные апластические анемии
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D61 (D61.1, D61.2, D61.3, D61.8)
|
|
80
|
Конституциональная апластическая анемия.
|
Аплазия (чистая) красноклеточная:
. врожденная
. детская
. первичная
Синдром Блекфена-Дайемонда (Анемия Даймонда-Блекфена). Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D61.0
|
|
81
|
Апластическая анемия неуточненная
|
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D61.9
|
|
82
|
Другие анемии:
|
Вторичная сидеробластная анемия в связи с др. заболеваниями, Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарстввенными препар. или токсинами, Др. анемии. Анемия неуточненная.
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D64 (D64.1, D64.2, D64.8, D64.9)
|
|
83
|
Анемия наследственная сидеробластная В6-зависимая
|
Анемия наследственная сидеробластная В6-зависимая
|
нозологическая форма
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D64.0
|
|
84
|
Анемия наследственная сидеробластная В6-независимая
|
Анемия наследственная сидеробластная В6-независимая
|
нозологическая форма
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D64.3
|
|
85
|
Анемия врожденная дизэритропоэтическая
|
Анемия врожденная дизэритропоэтическая
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D64.4
|
|
86
|
Нарушения свертываемости, наследственный дефицит фактора VIII, гемофилия А
|
,наследственный дефицит фактора VIII, гемофилия А
|
нозологическая форма
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D66
|
|
87
|
Нарушения свертываемости, наследственный дефицит фактора IX, гемофилия В
|
наследственный дефицит фактора IX, гемофилия В
|
нозологическая форма
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D67
|
|
88
|
Болезнь Виллебранда
|
Болезнь Виллебранда
|
нозологическая форма
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D68.0
|
|
89
|
Наследственный дефицит фактора XI
|
Наследственный дефицит фактора XI
|
нозологическая форма
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D68.1
|
|
90
|
Наследственный дефицит других факторов свертывания
|
Врожденная афибриногенемия, дефицит АС глобулина, дефицит проакцелирина. Дефицит факторов:I(фибриноген), II(протромбин), V( лабильного), VII(проконвертин), X(Стюарта-Прауэра), XII(Хагемана), XIII(фибрин-стабилизирующего). Врожденная дисфибриногенемия. Болезнь Оврена.
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D68.2
|
|
91
|
Врожденный дефицит протеина С
|
Врожденная недостаточность протеина С
|
нозологическая форма
|
Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
|
В68.5
|
|
92
|
Другие уточненные нарушения свертываемости
|
Другие нарушения свертываемости. Дефицит Врожденный антитромбина III
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D68.8
|
|
93
|
Пурпура и другие геморраргические состояния:
|
Аллергическая пурпура, Качественные дефекты тромбоцитов, Др. нетромбоцитопеническая пурпура, Др. первичные тромбоцитопении, Вторичная тромбоцитопения, Тромбоцитопения неуточненная, Др. уточненные геморрагические состояния, Геморраргическое состояние неуточненное
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D69 (D69.0, D69.2, D69.4, D69.5,, D69.9)
|
|
94
|
Качественные дефекты тромбоцитов.
|
Бернара-Сулье Синдром,Серых тромбоцитов Синдром,Тромбоастения Гланцмана (Тромбастения Глянцманна-Негели, недостаточность гликопротеинов IIb- IIIa тромбоцитов)
|
нозологическая форма
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D69.1
|
|
95
|
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
|
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D69.3
|
|
96
|
Тромбоцитопения неуточненная
|
Тромбоцитопения неуточненная
|
нозологическая форма
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D69.6
|
|
97
|
Другие уточненные геморрагические состояния.
|
Сосудистая псевдогемофилия. Врожденная ломкость капилляров.
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D69.8
|
|
98
|
Агранулоцитоз
|
Детский генетический агранулоцитоз.Нейтропения врожденная, тяжелая врожденная нейтропения, синдром Костмана , циклическая нейтропения, лекарственная, периодическая, токсическая и др.
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D70.0
|
|
99
|
Другие нарушения белых кровяных клеток :
|
Генетические аномалии лейкоцитов,Эозинофилия,Др. уточненные нарушения белых кровяных клеток,Нарушение белых кровяных клеток неуточненное
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D72 (D72.0, D72.1, D72.8, D72.9)
|
|
100
|
Метгемоглобинемия:
|
Врожденнная метгемоглобинемия, Др. метгемоглобинемии, Метгемоглобинемия неуточненная
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D74 (D74.0, D74.8, D74.9)
|
|
101
|
Другие болезни крови и кроветворных органов:
|
Семейный эритроцитоз, Вторичная полицитемия, Др. уточненные болезни крови и кроветворных органов, Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D75 (D75.0, D75.1, D75.8, D75.9)
|
|
102
|
Отд. болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы:
|
Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией,Др. гистиоцитозные синдромы, семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D76 (D76.2, D76.3)
|
|
103
|
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках.
|
Гистиоцитоз X (хронический)
|
нозологическая форма
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D76.0
|
|
104
|
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз.
|
Х-сцепленный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз семейный(ьолезнь Дункана, синдром Пуртильо)
|
нозологическая форма
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D76.1
|
|
105
|
Другие гистиоцитозные синдромы.
|
Розаи-Дорфмана Синдром (гистиоцитоз с массивной лимфоаденопатией)
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D76.3
|
|
106
|
Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител
|
Наследственная гипогаммаглобулинемия
Несемейная гипогаммаглобулинемия
Дефицит тяжелелой мю-цепи
Лямбда 5 дефицит
Ig альфа дефицит
Ig бета дефицит
BLNK дефицит
Тимома с иммунодефицитом
Миелодисплазия с гипогаммаглобулинемией
Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина М [IgM]
Дeфицит CD40L
Дeфицит CD40
Дефицит UNG
Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D80 (D80.0, D80.1, D80.5, D80.8, D80.9)
|
|
107
|
Комбинированные иммунодефициты
|
Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом, Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием Т- и В- клеток,Дефицит RAG1/RAG2,Дефицит ДНК протеинкиназ,Синдром Оменн,Дефицит ДНК лигазы 4,Дефицит Cernunnos/NHEJ1,Дефицит аденозиндезаминазы ,Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы , Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием В-клеток ,Дефицит общей гамма цепи
Дефицит JAK3,Дефицит IL7R альфа,Дефицит CD45 альфа,Дефицит CD3 сигма/ CD3 эпсилон/CD3 дзета,Дефицит Coronin A,Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости,Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости,Дефицит CD3 гамма
Дефицит CD8,Дефицит ZAP70,Дефицит ORAI-I,Дефицит STIM-1,Дефицит Winged helix (Nude) ,Дефицит STAT 5b,Дефицит ITK,Дефицит MAGT1, Комбинированный иммунодефицит неуточненный,Дефицит IKAROS
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D81 (D81.0-D81.9)
|
|
108
|
Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами
|
Синдром Вискотта-Олдрича
Синдром (тяжелые формы) Ди Джорджи
Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр
XLP1-дефицит SH2D1A
XLP2-дефицит XIAP
Синдром гипериммуноглобулина Е [IgE]
Дефицит STAT3
Дефицит DOCK8
Дефицит TYK2, Атаксия-телеангэктазия подобное заболеваниу (ATLD)
Синдром Ниймеген
Синдром Блума
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D82 (D82.0-D82.9)
|
|
109
|
Общий вариабельный иммунодефицит
|
Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток, общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам,Дефицит CD19, Дефицит BAFF, Дефицит CD20,Дефицит CD81,Дефицит TACI, общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных Т-клеток; Дефицит ICOS, Другие общие вариабельные иммунодефициты. Иммунодефицит неуточненный.
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D83 (D83.0, D83.1, D83.8, D83.9)
|
|
110
|
Другие иммунодефициты
|
Аутосомно-рецессивная хроническая гранулематозная болезнь, Х-сцепленная хроническая гранулематозная болезнь, дефект функционального антигена-1 лимфоцитов [LFA-1], ,тяжелая врожденная нейтропения (дефицит ELANE),тяжелая врожденная нейтропения (дефицит GFI 1),тяжелая врожденная нейтропения (дефицит HAX1), Швахмана-Даймонда Синдром, Аутоиммунный полигландулярный синдром тип 1 (APS-1) дефицит APECED , снижение функции STAT1, Х-сцепленная агаммаглобулинемия. Иммунодефицит неуточненный.
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D84 (D84.0, D84.9)
|
|
111
|
Дефект в системе комплемента
|
дефицит C1 ингибитора эстеразы [C1-INH] ( наследственный ангионевротический отек )
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D84.1
|
|
112
|
Другие уточненные иммунодефицитные нарушения
|
Дефицит адгезии лейкоцитов 2 (LAD2)
Дефицит адгезии лейкоцитов 3 (LAD3)
Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС)
АЛПС (i) дефицит FAS
АЛПС (ii) дефицит FASL
АЛПС (iii) дефицит CASP10
АЛПС (iv) дефицит Caspase 8
АЛПС (v) дефект Activating N-Ras и дефект Activating K-Ras
АЛПС (vi) дефицит FADDАутоиммунный полигландулярный синдром (APS-1) дефицит APECED
Х-сцепленная иммунная дисрегуляция, полиэндокринопатия, энтеропатия (IPEX) - дефицит FOXP3
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D84.8
|
|
113
|
Саркоидоз:
|
Саркоидоз легких,Саркоидоз лимфатических узлов,Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов,Саркоидоз кожи,Саркоидоз др. уточненных и комбинированных локализаций,Саркоидоз неуточненный
|
группа
|
Новообразования
|
D86 (D86.0, D86.1 ,D86.2 ,D86.3, D86.8, D86.9)
|
|
114
|
Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классиф в др. рубр:
|
Поликлональная гипергаммаглобулинемия,Криоглобулинемия,Гипергаммаглобулинемия неуточненная,Др. уточненные наруш. с вовлечением иммунного механизма, не классиф. в др. рубр.,Нарушение вовлекающее иммунный механизм неуточненное, гипер IgD синдром, гипер IgM синдром.Катастрофический антифосфолипидный синдром. Хроническая реакция (болезнь) "трансплантант-против-хозяина".
|
группа
|
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
|
D89 (D89.0, D89.1, D89.2, D89.8, D89.9)
|
|
115
|
Нарушения обмена белков плазмы, не классифицированные в других рубриках.
|
Альфа-1-антитрипсиновая недостаточность, (недостаточность альфа-1 антитрипсина), врожденные нарушения гликозилирования
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E 88.0
|
|
116
|
Другие формы гипогликемии
|
Врожденный гиперинсулинизм
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E16.1
|
|
117
|
Акромегалия и гипофизарный гигантизм
|
Соматотропинома ,аденомы гипофиза (в т.ч. в составе наследственных синдромов)Гиперсекреция гормона роста.
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E22.0
|
|
118
|
Гиперпролактинемия.
|
Пролактинома (микро- и макро) детская
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E22.1
|
|
119
|
Другие состояния гиперфункции гипофиза. Преждевременная половая зрелость центрального происхождения
|
Преждевременная половая зрелость центрального происхождения, гонадотропинзависимое преждевременное половое развитие- гиперпродукция ЛГ и ФСГ
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E22.8
|
|
120
|
Гипопитуитаризм.
|
Гипопитуитаризм, Гипогонадотропный гипогонадизм.
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E23.0
|
|
121
|
Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения.
|
Болезнь Иценко-Кушинга (кортикотропинома)
|
нозологическая форма
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E24.0
|
|
122
|
Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов.
|
Адреногенитальный синдром
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E25.0
|
|
123
|
Гипофункция яичек.
|
Гермафродитизм связанный с нарушением синтеза и рецепции тестостерона
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E29.1
|
|
124
|
Преждевременное половое созревание
|
Преждевременное половое развитие, Преждевременное половое развитие с генетическим периферическим нарушением синтеза и рецепции
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E30.1
|
|
125
|
Низкорослость [карликовость], не классифицированная в других рубриках.
|
Ларона Синдром
|
нозологическая форма
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E34.3
|
|
126
|
Синдром андрогенной резистентности.
|
Мужской псевдогермафродитизм с андрогенной резистентностью.
Нарушение периферической гормональной рецепции. Синдром Рейфенштейна. Тестикулярная феминизация (синдром), синдром Свайера
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E34.5
|
|
127
|
Другие уточненные эндокринные расстройства. .
|
Прогерия
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E34.8
|
|
128
|
Фенилкетонурия классическая
|
Фенилкетонурия
|
нозологическая форма
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E70.0
|
|
129
|
Другие виды гиперфенилаланинемии
|
злокачественные формы фенилкетонурии, нарушения обмена тетрагидробиоптерина
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E70.1
|
|
130
|
Нарушения обмена тирозина.
|
Алкаптонурия (алькаптонурия). Тирозинемия (тирозинемия тип 1,2,3).
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E70.2
|
|
131
|
Альбинизм
|
Синдром Хермански-Пудлака (Херманского-Пудлака Синдром), глазной альбинизм,кожно-глазной альбинизм,Синдром Ваарденбурга, Синдром Чедиака(-Стейнбринка) -Хигаси ( Чедиака-Хигаши Синдром ), синдром Кросса
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E70.3
|
|
132
|
Болезнь «кленового сиропа»
|
Болезнь с запахом мочи кленового сиропа (лейциноз)
|
нозологическая форма
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E71.0
|
|
133
|
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью.
|
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью.
Изовалериановая ацидемия (изовалариановая ацидурия). Метилмалоновая ацидемия (метилмалоновая ацидурия). Пропионовая ацидемия (пропионовая ацидурия)
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E71.1
|
|
134
|
Нарушения обмена жирных кислот
|
Адренолейкодистрофия [Аддисона-Шильдера] ( Х-сцепленная адренолейкодистрофия), а также дефекты митохондриального в-окисления жирных кислот: недостаточность среднецепочечной, короткоцепочечной, очень длинноцепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот, длинноцепочечной 3-ОН ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот ( недостаточность митохондриального трифункционального белка),глутаровая ацидурия тип 2, недостаточность карнитин пальмитоил трансферазы 1, 2, недостаточность тиолазы, нарушения обмена карнитина (системная недостаточность карнитина)
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E71.3
|
|
135
|
Нарушения транспорта аминокислот.
|
Цистиноз. Цистинурия.Болезнь Хартнупа, Синдром де Тони-Дебре-Фанкони,Синдром Фанкони(-де Тони)(-Дебре).Болезнь Хартнапа. Синдром Лоу.
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E72.0
|
|
136
|
Нарушения обмена серосодержащих аминокислот
|
Гомоцистинурия, недостаточность сульфитоксидазы, недостаточность молибденового кофактора
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E72.1
|
|
137
|
Нарушения обмена цикла мочевины
|
Нарушения цикла мочевины, аргининянтарная ацидурия, недостаточность карбамоилфосфат синтетазы Гипераммониемия с дефицитом N-ацетилглутаматсинтетазы,. Аргининемия. Аргининосукцинаацидурия. Цитруллинемия.
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E72.2
|
|
138
|
Нарушения обмена лизина и гидроксилизина.
|
Глутаровая ацидурия тип 1, гиперлизинемия (лизинурическая непереносимость белка)
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E72.3
|
|
139
|
Нарушения обмена орнитина. Орнитинемия (типы I, II)
|
недостаточность орнитинтранскарбомилазы,гиперонитинемия
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E72.4
|
|
140
|
Нарушения обмена глицина.
|
Некетотическая гиперглицинемия,Некетоновая гиперглицинемия.
|
нозологическая форма
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E72.5
|
|
141
|
Болезни накопления гликогена
|
Гликогенозы. Болезнь Гирке ( Гликогеноз 1а, 1в типов), болезнь Помпе (гликогеноз 2 типа), Болезнь Кори и Болезнь Форбса (гликогеноз 3а, 3в типов) , Болезнь Андерсена (гликогеноз 4 типа) , болезнь Мак Ардля (гликогеноз 5 типа) , Болезнь Герса и Недостаточность фосфорилазы печени ( гликогеноз 6), Болезнь Таури (гликогеноз тип 7). А также : недостаточность гликоген синтазы печеночная ( Гликогеноз тип 0 ), гликогеноз тип 9, синдром Фанкони-Биккеля
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E74.0
|
|
142
|
Нарушения обмена фруктозы.
|
Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы,Недостаточность фруктозо-1,6-дифосфатазы. Наследственная непереносимость фруктозы
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E74.1
|
|
143
|
Нарушения обмена галактозы.
|
Галактоземия (галактоземия тип 1 ,недостаточность галактозо1 фосфат уридилтрансферазы), недостаточность галактокиназы (галактоземия тип 2), галактоземия тип 3 (недостаточность галактоэпимеразы)
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E74.2
|
|
144
|
Другие нарушения всасывания углеводов в кишечнике.
|
Нарушение всасывания глюкозы-галактозы, Нарушения мальабсорции сахарозы-изомальтозы, дисахаридазная недостаточность
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E74.3
|
|
145
|
Нарушения обмена пирувата и гликонеогенеза.
|
нарушения глюконеогенеза, недостаточность пируват дегидрогеназного комплекса, недостаточность пируват карбоксилазы, недостаточноть фосфоенолпируваткарбоксикиназы
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E74.4
|
|
146
|
Ганглиозидоз-GM2
|
GM2-ганглиозидоз ( болезнь Тея- Сакса,GM2-ганглиозидоз вариант В, ганглиозидоз вариант В1), Болезнь Сендхоффа (болезнь Зандгоффа,GM2-ганглиозидоз вариант 0), а также: недостаточность белка-активатора (GM2-ганглиозидоз вариант АВ)
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E75.0
|
|
147
|
Другие ганглиозидозы
|
GM1-ганглиозидоз,муколипидоз IV
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E75.1
|
|
148
|
Другие сфинголипидозы
|
Болезнь Фабри(-Андерсон), болезнь Гаучера (Болезнь Гоше), болезнь Краббе, болезнь Нимана-Пика (Болезнь Ниманна-Пика тип С, Болезнь Ниманна-Пика тип А/В),
Синдром Фабера ( Болезнь Фарбера), метахроматическая лейкодистрофия, недостаточность сульфатазы (множественная сульфатазная недостаточность).
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E75.2
|
|
149
|
Липофусциноз нейронов.
|
Нейрональный цероидные липофусцинозы тип 1,2,3,4.6,7,9,10, Болезнь:
. Баттена
. Бильшовского-Янского
. Куфса
. Шпильмейера-Фогта
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E75.4
|
|
150
|
Другие нарушения накопления липидов.
|
Болезнь Вольмана/ болезнь накопления эфиров холестерина, Церебротендинозный холестероз [Ван-Богарта-Шерера-Эпштейна]
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E75.5
|
|
151
|
Мукополисахаридоз, тип I.
|
Синдромы:
. Гурлер
. Гурлер-Шейе
. Шейе
|
нозологическая форма
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E76.0
|
|
152
|
Мукополисахаридоз II типа
|
Синдром Хантера,Синдром Гунтера
|
нозологическая форма
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E76.1
|
|
153
|
Другие мукополисахаридозы.
|
Мукополисахаридоз III А, В, С типа, синдром Санфилиппо, Мукополисахаридоз IV А,В типа (синдром Моркио), Мукополисахаридоз VI типа (синдром Марото-Лами),Недостаточность бета-глюкуронидазы. Мукополисахаридозы типов III, IV, VI, VII
Синдром:
. Марото-Лами (легкий) (тяжелый)
. Моркио(-подобный) (классический)
. Санфилиппо (тип B) (тип C) (тип D)
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E76.2
|
|
154
|
Дефекты посттрансляционной модификации лизосомных ферментов.
|
Муколипидоз II [I-клеточная болезнь]., Муколипидоз III [псевдополидистрофия Гурлер]
|
нозологическая форма
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E77.0
|
|
155
|
Дефекты деградации гликопротеидов
|
альфа-маннозидоз, бетта-маннозидоз, сиалидоз, галактосиалидоз, фукозидоз, аспартилглюкозаминурия
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E77.1
|
|
156
|
Смешанная гиперлипидемия.
|
Обширная или флотирующая бета-липопротеинемия.
Гиперлипопортеинемия Фредриксона, типы IIb или III. Гипербеталипопротеинемия с пре-бета-липопротеинемией.
Гиперхолестеринемия с эндогенной гиперглицеридемией. Гиперлипидемия, группа C.
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E78.2
|
|
157
|
Недостаточность липопротеидов.
|
А-бета-липопротеинемия. Недостаточность липопротеидов высокой плотности.
Гипо-альфа-липопротеинемия. Гипо-бета-липопротеинемия (семейная). Недостаточность лецитинхолестеринацилтрансферазы. Танжерская болезнь
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E78.6
|
|
158
|
Дефицит холестерол-7альфа-гидроксилазы
|
Дефицит холестерол-7альфа-гидроксилазы
|
нозологическая форма
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E78.8
|
|
159
|
Синдром Леша-Нихена
|
Синдром Леша-Нихана
|
нозологическая форма
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E79.1
|
|
160
|
Другие нарушения обмена пуринов и пиримидинов.
|
Дефицит аденин-фосфорибозилтрансферазы, Дефицит ксантиноксидазы, Наследственная ксантинурия, Аденилсукцинат лиазы недостаточность
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E79.8
|
|
161
|
Наследственная эритропоэтическая порфирия
|
Эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера)Наследственная эритропоэтическая порфирия. Врожденная эритропоэтическая порфирия.
Эритропоэтическая протопорфирия
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E80.0
|
|
162
|
Порфирия кожная медленная
|
кожная порфирия
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E80.1
|
|
163
|
Другие порфирии.
|
Наследственная копропорфирия
Порфирия острая перемежающаяся (печеночная)
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E80.2
|
|
164
|
Синдром Криглера-Найяра
|
Синдром Криглера-Найяра
|
нозологическая форма
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E80.5
|
|
165
|
Нарушения обмена меди.
|
Болезнь Менкеса [болезнь курчавых волос] ["стальные" волосы]. Болезнь Вильсона (болезнь Вильсона-Коновалова, гепатолентикулярная дегенерация)
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E83.0
|
|
166
|
Нарушения обмена железа. Гемохроматоз.
|
Первичный .ювенильный гемохроматоз (гемахроматоз 2-го типа)
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E83.1
|
|
167
|
Нарушения обмена фосфора.
|
Витамин Д-резистентный рахит, Гипофосфатемический рахит Недостаточность кислой фосфатазы. Семейная гипофосфатемия. Гипофосфатазия.Витамин-D-резистентная(ый)
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E83.3
|
|
168
|
Нарушения обмена магния. Гипомагниемия
|
наследственная гипомагниемия
|
нозологическая форма
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E83.4
|
|
169
|
Кистозный фиброз
|
Муковисцидоз,E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями
E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями. Мекониевый илеус(P75)
E84.8 Кистозный фиброз с другими проявлениями. Кистозный фиброз с комбинированными проявлениями
E84.9 Кистозный фиброз неуточненный
|
нозологическая форма
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E84
|
|
170
|
Амилоидоз
|
Семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь), Перодический синдром, ассоциированный с рецептором фактора некроза опухолей (TRAPS - мутации TNFRSF1A). Транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия, обусловленная транстиретином "дикого" типа; транстиретиновая наследственная амилоидная кардиомиопатия; транстиретиновый амилоидоз сердца.
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E85.0, E85.2, E85.4, E85.8, E85.9
|
|
171
|
Невропатический наследственный семейный амилоидоз.
|
Амилоидная полиневропатия
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E85.1
|
|
172
|
|
Врождённые нарушения синтеза первичных
желчных кислот (дефект ферментов: Холестерол-7?гидроксилазы, Стерол-27-гидроксилазы, Оксистерол-7?гидроксилазы, 3?-Гидрокси-?5 -C27- стероид-оксиредуктазы, ?4-3-оксостероид-5?редуктазы, 2-метилацил-CoAрецемазы)
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ; другие нарушения обмена веществ
|
Е88.8, К76.8
|
|
173
|
Синдромы липодистрофии
|
Генерализованные липодистрофии; парциальные липодистрофии; наследственные липодистрофии: врожденные генерализованные липодистрофии (синдром Берардинелли-Сейпа), семейные парциальные липодистрофии (синдром Даннигана-Кобберлинга); приобретенные липодистрофии: приобретенная генерализованная липодистрофия (синдром Лоуренса), приобретенная парциальная липодистрофия (синдром Барракера-Симонса); липоатрофический сахарный диабет
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ; другие нарушения обмена веществ
|
E88.1
|
|
174
|
Другие уточненные нарушения обмена веществ.
|
Витамин Д-зависимый рахит, недостаточность биотинидазы,Множественный дефицит карбоксилаз (ранняя форма), 3-гидроксиизомаслянная ацидурия,
|
группа
|
Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ
|
E88.8
|
|
175
|
Синдром Ретта
|
Синдром Ретта
|
нозологическая форма
|
Психические расстройства и расстройства поведения
|
F84.2
|
|
176
|
Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков [синдром де ла Туретта].
|
Синдром де ла Туретта
|
нозологическая форма
|
Психические расстройства и расстройства поведения
|
F95.2
|
|
177
|
Болезнь Гентингтона
|
Хорея Гентингтона
|
нозологическая форма
|
Болезни нервной системы
|
G10
|
|
178
|
Ранняя мозжечковая атаксия
|
Атаксия Фридрейха (аутосомно-рецессивная)
Х-связанная рецессивная спиноцеребеллярная атаксия Х-сцепленные спиноцеребеллярные атаксии, аутосомно-рецессивные спиноцеребеллярные атаксии, недостаточность витамина Е наследственная
|
группа
|
Болезни нервной системы
|
G11.1
|
|
179
|
Мозжечковая атаксия с нарушением репарации ДНК.
|
Телеангиэктатическая атаксия [синдром Луи-Бар], Луи-Барр Синдром (атаксия-телангиоэктазия)
|
нозологическая форма
|
Болезни нервной системы
|
G11.3
|
|
180
|
Наследственная спастическая параплегия
|
Болезнь Штрюмпеля
|
нозологическая форма
|
Болезни нервной системы
|
G11.4
|
|
181
|
Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
|
Спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
|
нозологическая форма
|
Болезни нервной системы
|
G12.0
|
|
182
|
Другие наследственные спинальные мышечные атрофии.
|
Прогрессирующий бульбарный паралич у детей [Фацио-Лонде]
Спинальная мышечная атрофия (Спинальная амиотрофия типы I, II, III):
форма взрослых
детская форма, тип II
дистальная
юношеская форма, тип III [Кугельберга-Веландера]
лопаточно-перонеальная форма
|
группа
|
Болезни нервной системы
|
G12.1
|
|
183
|
Болезнь двигательного нейрона. Семейная болезнь двигательного неврона
|
Боковой склероз:
амиотрофический
Прогрессирующий(ая):
спинальная мышечная атрофия
|
группа
|
Болезни нервной системы
|
G12.2
|
|
184
|
Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы
|
Врожденная локальная амиотрофия
мономелическая амиотрофия
Спинальная мышечная атрофия-Денди-Уокера анамалия-катаракта
|
группа
|
Болезни нервной системы
|
G12.8
|
|
185
|
Болезнь Паркинсона (развернутые стации - 4-5 по Хен и Яру леводопа-чувствительной болезни Паркинсона с выраженными двигательными флуктуациями и гипердискинезиями при неэффективности пероральной терапии)
|
Гемипаркинсонизм, дрожательный паралич
|
состояние
|
Болезни нервной системы
|
G20
|
|
186
|
Болезнь Галлервордена-Шпатца. Пигментная паллидарная дегенерация
|
Болезнь Галлервордена-Шпатца. Пигментная паллидарная дегенерация, пантотенаткиназная недостаточность
|
нозологическая форма
|
Болезни нервной системы
|
G23.0
|
|
187
|
Другие уточненные дегенеративные болезни базальных ганглиев.
|
наследственные нейродегенерации с накоплением железа
|
группа
|
Болезни нервной системы
|
G23.8
|
|
188
|
Идиопатическая семейная дистония
|
Торсионная дистония и другие формы наследственных дистоний
|
группа
|
Болезни нервной системы
|
G24.1
|
|
189
|
Дефицит декарбоксилазы ароматических аминокислот Недостаточность декарбоксилазы L-ароматических аминокислот
|
Дефицит декарбоксилазы L-ароматических аминокислот (AADCD)
|
нозологическая форма
|
Болезни нервной системы
|
G24.8
|
|
190
|
Опсоклонус-миоклонус синдром
|
Кинсбурна синдром; атаксо-опсо-миоклонусный синдром; синдром танцующего глаза; синдром танцующих глаз-танцующие ноги; синдщром ОМА; синдром ПОМА; паранеопластический опсоклонус-миоклонус
|
нозологическая форма
|
Болезни нервной системы
|
G25.3
|
|
|
Синдром ригидного человека
|
Синдром скованного человека
|
нозологическая форма
|
Болезни нервной системы
|
G25.8
|
|
191
|
Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы.
|
Дегенерация серого вещества [болезнь Альперса]
Подострая некротизирующая энцефалопатия [болезнь Лейга] Синдром Аллана-Херндона-Дадли
|
группа
|
Болезни нервной системы
|
G31.8
|
|
192
|
Дегенеративная болезнь нервной системы неуточненная
|
Лейкодистрофии, не классифицированные в других рубриках, в том числе болезнь Александера, лейкоэнцефалопатия с субкортикальными кистами, лейкоэнцефалопатия с поражением ствола и высоким уровнем лактата при МР-спектроскопии, болезнь Канаван
|
группа
|
Болезни нервной системы
|
G31.9
|
|
193
|
Оптиконевромиелит [болезнь Девика].
|
болезнь Девика, заболевания спектра оптиконевромиелита
|
нозологическая форма
|
Болезни нервной системы
|
G36.0
|
|
194
|
Болезнь Лафоры
|
Болезнь телец Лафоры, миоклонус-эпилепсия Лафоры, миоклоническая эпилепсия II типа
|
нозологическая форма
|
Болезни нервной системы
|
G40.0
|
|
195
|
Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов
|
Синдром Леннокса-Гасто, Эпилепсия с:
миоклоническими абсансами
миоклоно-астатическими припадками
Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия
Синдром Уэста (синдром Веста), синдром Драве
|
группа
|
Болезни нервной системы
|
G40.4
|
|
196
|
Апноэ во сне, центральное
|
Врожденный гиповентиляционный синдром, синдром Ундины
|
нозологическая форма
|
Болезни нервной системы
|
G47.3
|
|
197
|
Идиопатическая гиперсомния
|
Первичная гиперсомния
|
нозологическая форма
|
Болезни нервной системы
|
G47.11
|
|
198
|
Наследственная моторная и сенсорная невропатия
|
Болезнь Шарко-Мари-Тутса (болезнь Шарко-Мари-Тута), болезнь Дежерина-Сотта
Наследственная моторная и сенсорная невропатия. Гипертрофическая невропатия у детей
Перонеальная мышечная атрофия (аксональный тип) (гепер трофический тип). Синдром Русси-Леви , Врожденная нечувствительность к боли с ангидрозом Наследственная нейропатия с подверженностью параличу от сдавления
|
группа
|
Болезни нервной системы
|
G60.0
|
|
199
|
Болезнь Рефсума
|
Болезнь Рефсума классическая
|
нозологическая форма
|
Болезни нервной системы
|
G60.1
|
|
200
|
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре)
|
синдром Гийена-Барре
|
нозологическая форма
|
Болезни нервной системы
|
G61.0
|
|
201
|
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
|
|
нозологическая форма
|
Другие воспалительные полинейропатии
|
G61.8
|
|
202
|
Miasthenia gravis
|
Miasthenia gravis
|
нозологгическая форма
|
Болезни нервной системы
|
G70.0
|
|
203
|
Врожденная или приобретенная миастения
|
Врожденные формы миастении
|
группа
|
Болезни нервной системы
|
G70.2
|
|
204
|
Мышечная дистрофия
|
Мышечная дистрофия (врожденная Мышечная дистрофия):
аутосомная рецессивная детского типа, напоминающая
дистрофию Дюшенна или Беккера
доброкачественная [Беккера]
доброкачественная лопаточно-перонеальная с ранними конт рактурами [Эмери-Дрейфуса]
дистальная
плечелопаточно-лицевая
конечностно-поясная
глазных мышц
глазоглоточная [окулофарингеальная]
лопаточно-малоберцовая
злокачественная [Дюшенна]
мышечкая дистрофия Ульриха/Бетлема
|
группа
|
Болезни нервной системы
|
G71.0
|
|
205
|
Парамиотония Эйленбурга
|
Врожденная парамиотония Эйленбурга
|
нозологическая форма
|
Болезни нервной системы
|
G71.1
|
|
206
|
Врожденные миопатии Врожденная мышечная дистрофия
|
Врожденная мышечная дистрофия:
со специфическими морфологическими поражениями мышечного
волокна
Болезнь:
цетрального ядра
миниядерная
мультиядерная
Диспропорция типов волокон
Миопатия:
миотубулярная (центроядерная)
немалинная [болезнь немалинного тела]
|
группа
|
Болезни нервной системы
|
G71.2
|
|
207
|
Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках
|
синдром MELAS, MERRF, NARP, синдром Кернса-Сайера, митохондриальные миопатии, обусловленные недостаточностью комплексов дыхательной цепи митохондрий
|
группа
|
Болезни нервной системы
|
G71.3
|
|
208
|
Энцефалопатия неуточненная
|
Синдром дефицита глюкозного транспортера 1 типа GLUT 1, болезнь де Виво, энцефалопатия из за дефицита GLUT1
|
группа
|
Болезни нервной системы
|
G93.4
|
|
209
|
Сирингомиелия и сирингобульбия
|
Мальформация Арнольда-Киари тип 1
Сирингомиелия, сирингобульбия
|
группа
|
Болезни нервной системы
|
G95.0
|
|
210
|
Альтернирующая гемиплегия детского возраста
|
|
нозологическая форма
|
Болезни нервной системы
|
G98
|
|
211
|
Нейротрофический кератит
|
Нейротрофическая кератопатия
|
нозологическая форма
|
Болезни глаза и его придаточного аппарата
|
H16.2
|
|
212
|
Наследственные ретинальные дистрофии
|
Дистрофия:
ретинальная (альбипунктатная) (пигментная) (желточно подобная)
тапеторетинальная
витреоретинальная
Пигментный ретинит. Болезнь Штаргардта, амавроз Лебера врожденный
|
группа
|
Болезни глаза и его придаточного аппарата
|
H35.5
|
|
213
|
Атрофия зрительного нерва.
|
Атрофия зрительная Лебера (наследственная). Побледнение височной половины диска зрительного нерва
|
нозологическая форма
|
Болезни глаза и его придаточного аппарата
|
H47.2
|
|
214
|
Идиопатический рецидивирующий перикардит
|
возвратный перикардит
|
нозологическая форма
|
Другие болезни сердца
|
I09.2
|
|
215
|
Первичная легочная гипертензия
|
Идиопатическая ЛАГ, наследственная ЛАГ
|
группа
|
Болезни системы кровообращения
|
I27.0
|
|
216
|
Легочная артериальная гипертензия, ассоциирующаяся с другими заболеваниями
|
(ЛАГ, ассоциированная с ВПС, резидуальная ЛАГ, Синдром Эйзенменгера, персистирующая ЛАГ новорожденных, ЛАГ, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани; ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ инфекцией, ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией, ЛАГ, ассоциированная с шистомиазом, легочная вено-окклюзионная болезнь или легочнай вено-акклюзионный гемангиоматоз, )
|
группа
|
Болезни системы кровообращения
|
I27.8
|
|
217
|
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
|
|
нозологическая форма
|
Болезни системы кровообращения
|
I27.8
|
|
218
|
Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия,
|
Гипертрофическая кардиомиопатия; Семейная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
|
группа
|
Болезни системы кровообращения
|
I42.1
|
|
219
|
Другая гипертрофическая кардиомиопатия
|
Семейная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
|
группа
|
Болезни системы кровообращения
|
I42.2
|
|
220
|
Другие уточненные нарушения проводимости.
|
Синдром Тимоти (Синдром удлиненного интервала QT тип 8, синдром удлиненного интервала QT с синдактилией), Синдром Андерсена-Тавила (синдром удлиненного интервала QT тип 7)Синдром Джервела-Ланге-Нильсена (Синдром удлиненного интервала QT с глухотой)Врожденный синдром удлиненного интервала QT (Синдром Романо-Уорда типы 1-6)
|
группа
|
Болезни системы кровообращения
|
I45.8
|
|
221
|
Желудочковая тахикардия
|
Катехоламинергическая желудочковая тахикардия (многофокусная желудочковая тахикардия, злокачественная пароксизмальная желудочковая тахикардия, двунаправленная желудочковая тахикардия, синкопальная форма желудочковой тахикардии)
|
группа
|
Болезни системы кровообращения
|
I47.2
|
|
222
|
Другие кардиомиопатии
|
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (аритмогенная кардиопатия)
|
группа
|
Болезни системы кровообращения
|
I48
|
|
223
|
Фибрилляция и трепетание предсердий
|
Семейная фибрилляция-трепетание предсердий
|
группа
|
Болезни системы кровообращения
|
I48
|
|
224
|
Синдром слабости синусового узла
|
Синдром слабости синусового узла (наследственые формы)
|
группа
|
Болезни системы кровообращения
|
I49.5
|
|
225
|
Геморрагическая талаингаэктазия
|
Болезнь Ослера-Рандю-Вебера
|
нозологическая форма
|
Болезни системы кровообращения
|
I78.0
|
|
226
|
Идиопатический легочный фиброз
|
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
|
нозологическая форма
|
Болезни органов дыхания
|
J84.1
|
|
227
|
Другой спонтанный пневмоторакс
|
наследственная форма первичного спонтанного пневмоторокса
|
нозологическая форма
|
Болезни органов дыхания
|
J93.1
|
|
228
|
Крона болезнь
|
Крона болезнь
|
нозологическая форма
|
Болезни органов пищеварения
|
K50
|
|
229
|
Язвенный колит
|
Неспецифический язвенный колит
|
группа
|
Болезни органов пищеварения
|
K51
|
|
230
|
Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ)
|
Болезнь (синдром) Байлера
|
нозологическая форма
|
Болезни органов пищеварения
|
К76.8
|
|
231
|
Хроническая кишечная недостаточность (с белково-энергетической недостаточностью). Другие нарушения органов пищеварения после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках.
|
Синдром короткой кишки с выраженными явлениями мальдигестии и мальабсорбции. Пострезекционный синдром короткой кишки.
|
группа
|
Болезни органов пищеварения
|
К91.2, К91.8
|
|
232
|
Синдром короткой кишки
|
Пострезекционный синдром короткой кишки; нарушение всасывания после хирургического вмешательства, не классифицированное в других рубриках; синдром короткой кишки с выраженными явлениями мальдигестии и мальабсорбции
|
группа
|
Болезни органов пищеварения
|
К90.8, К90.9, К91.1
|
|
233
|
Дерматит герпетиформный. Болезнь Дюринга
|
Дерматит герпетиформный. Болезнь Дюринга
|
нозологическая форма
|
Болезни кожи и подкожной клетчатки
|
L13.0
|
|
234
|
Другие нарушения, связанные с уменьшением образования меланина
|
Грисцелли Болезнь(парциальный альбинизм и гемофагоцитарный синдром, синдром парциального альбинизма-иммунодефицита; Chediak-Higashi like syndrome)
|
группа
|
Болезни кожи и подкожной клетчатки
|
L81.6
|
|
235
|
Грануломатоз Вегенера
|
Грануломатоз Вегенера
|
нозологическая форма
|
Болезни органов дыхания
|
M 31.3
|
|
236
|
Юношеский артрит с системным началом
|
Юношеский артрит с системным началом, а также CINCA Синдром (холодовая лихорадка, синдром Мукле-Велса)
|
группа
|
Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
|
M08.2
|
|
237
|
Полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса].
|
Черджа-Стросса
|
нозологическая форма
|
Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
|
M30.1
|
|
238
|
Наследственная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (наследственная ТТП)
|
Синдром Апшоу-Шульмана. Наследственный дефицит ADAMTS13.
|
нозологическая форма
|
Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
|
M31.1
|
|
239
|
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
|
Болезнь Мошковица, синдром Мошковица
|
нозологическая форма
|
Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
|
М31.1
|
|
240
|
Синдром дуги аорты
|
Синдром дуги аорты [Такаясу]
|
нозологическая форма
|
Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
|
M31.4
|
|
241
|
Болезнь Бехчета
|
Болезнь Бехчета
|
нозологическая форма
|
Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
|
M35.2
|
|
242
|
Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая
|
Болезнь Мюнхеймера Прогрессирующий оссифицирующий миозит Параоссальная гетеротипическая оссификация «Болезнь второго скелета»
|
нозологическая форма
|
Болезни мышц
|
М61.1
|
|
243
|
Другой хронический остеомиелит
|
Хронический мультифокальный остеомиелит (синдром Маджиид)
|
нозологическая форма
|
Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани
|
M86.6
|
|
244
|
Первичная гипероксалурия I типа
|
Оксалоз
|
нозологическая форма
|
Болезни мочеполовой системы
|
N20
|
|
245
|
Мужское бесплодие
|
Азооспермия наследственные формы
|
группа
|
Болезни мочеполовой системы
|
N46
|
|
246
|
Spina bifida aperta
|
Миеломенингоцеле, миелорадикулоцеле, миелоцистоцеле
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q05.0; Q05.1; Q05.2; Q05.3; Q05.4; Q05.5; Q05.6; Q05.7; Q05.8; Q05.9 - в части Spina bifida aperta
|
|
247
|
Врожденные аномалии (пороки развития) переднего сегмента глаза
|
Отсутствие радужки. Аниридия.
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q13.1
|
|
248
|
Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная
|
Болезнь Ленегра (семейная прогрессирующая сердечная блокада)
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q20.9
|
|
|
Синдром Бина
|
|
нозологическая форма
|
Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов
|
Q27.8
|
|
249
|
|
Синдром Картагенера
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q34.8
|
|
250
|
Болезнь Гиршпрунга. Аганглионоз. Врожденный (аганглиозный) мегаколон
|
Болезнь Гиршпрунга. Аганглионоз. Врожденный (аганглиозный) мегаколон.
|
группа
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q43.1
|
|
251
|
Синдром Мовата-Вильсон.
|
Синдром микроцефалии, интеллектуальной недостаточности, с отличительными чертами лица, с наличием или без болезни Гиршпрунга; синдром интеллектуальной недостаточности - болезни Гиршпрунга
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q43.1
|
|
252
|
Синдром Алажилля
|
Артериопеченочная дисплазия; синдромная недостаточность желчных протоков
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q44.7
|
|
253
|
Кистозная болезнь почек
|
поликистоз почек рецессивный
|
группа
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q61
|
|
254
|
Другие врожденные аномалии верхней конечности(ей), включая плечевой пояс
|
. Ключично-черепной дизостоз. Врожденный ложный сустав ключицы
Деформация Маделунга. Лучелоктевой синостоз. Деформация Шпренгеля
|
группа
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q74.0
|
|
255
|
Ахондроплазия. Гипохондроплазия
|
Ахондроплазия, гипохондроплазия
|
группа
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q77.4
|
|
256
|
Дистрофическая дисплазия
|
Анауксетическая дисплазия
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q77.5
|
|
257
|
Синдром Саула-Вильсона
|
Микроцефальная остеодиспластическая дисплазия
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q77.8
|
|
258
|
Псевдоахондроплазия
|
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q77.8
|
|
259
|
Незавершенный остеогенез
|
Незавершенный остеогенез (Несовершенный остеогенез)
|
группа
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q78.0
|
|
260
|
Множественные врожденные экзостозы
|
Экзостозная хондродисплазия, экзостозная болезнь, множественные врожденные экзостозы
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q78.6
|
|
261
|
Синдром Элерса-Данло
|
Синдром Элерса-Данлоса
|
группа
|
Врожденные аномалии [пороки крови], деформации и хромосомные нарушения
|
Q79.6
|
|
262
|
Врожденный ихтиоз
|
Врожденный ихтиоз (разные формы), CHILD синдром,
|
группа
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q80
|
|
263
|
Буллезный эпидермолиз
|
наследственный(врожденный) булезный эпидермолиз)
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q81
|
|
264
|
Эктодермальная дисплазия (ЭД) гипогидротическая, Х-сцепленная
|
Эктодермальная дисплазия ангидротическая Х-сцепленная, синдром Криста-Сименса-Турена
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q82.4
|
|
265
|
Другие уточненные хромосомные аномалии
|
Блума Синдром, Дискератоз врожденный (конгенитальный дискератоз), синдром онихо-триходисплазии и нейтропении,
|
группа
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q82.8
|
|
266
|
Нейрофиброматоз I типа
|
Нейрофиброматоз I типа
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q85.0
|
|
267
|
Туберозный склероз
|
Туберозный склероз, Болезнь Бурневилля
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q85.1
|
|
268
|
Другие факоматозы, не классифицированные в других рубриках
|
Болезнь фон-Хиппеля-Линдау,Синдром:
Пейтца-Егерса
Страджа-Вебера
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q85.8
|
|
269
|
Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица
|
Синдром Гольденхара
Синдром Мебиуса
Синдром оро-фациально-дигитальный
Синдром Робена
СиндромТречера Коллинза ,Синдром Вейля-Маркезани,Синдром Крузона, синдром Сетре-Хотцена, синдром грима Кабуки (синдром Ниикавы-Куроки)
|
группа
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q87.0
|
|
270
|
Синдром Коффина-Сириса
|
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q87.1
|
|
271
|
Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущест веннокарликовостью
|
Синдром Арскога (Аарскога-Скотта Синдром )
Синдром Коккейна
Синдром Де Ланге
Синдром Дубовица
Синдром Нунан
Синдром Прадера-Вилли
Синдром Робинова-Сильвермена-Смита
Синдром Рассела-Сильвера
Синдром Смита-Лемли-Опица
|
группа
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q87.1
|
|
272
|
Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности
|
Синдром Холта-Орама
Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера
Синдром отсутствия (недоразвития) ногтей-надколенника
Синдром Рубинштейна-Тейби
Синдром сиреномелии [сращения нижних конечностей]
Синдром тромбоцитопении с отсутствием лучевой кости [TАR]
Синдром VАTER , врожденная контрактурная арахнодактилия (синдром Билса)
|
группа
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q87.2
|
|
273
|
Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом [гигантизмом] на ранних этапах развития
|
Синдром:
Беквита-Видемана
Сотоса
Уивера
|
группа
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q87.3
|
|
274
|
Синдром Марфана
|
Болезнь Марфана
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q87.4
|
|
275
|
Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубриках
|
Вильямса синдром,Синдром Стиклера, Синдром:
Альпорта
Лоренса-Муна-Бидля
Зелвегера (Цельвегера), а также синдром LEOPARD
|
группа
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q87.8
|
|
276
|
Другие уточненные врожденные аномалии
|
Синдром грима Кабуки, синдром Кабуки, синдром Ниикавы-Куроки
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q89.8
|
|
277
|
Дистальная делеция 4р
|
Синдром Вольфа-Хиршхорна, дистальная моносомия 4р, теломерная делеция 4р
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q93.3
|
|
278
|
Делеция короткого плеча хромосомы 5.
|
Синдром [болезнь] кошачьего крика, синдром Лежена
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q93.4
|
|
279
|
Синдром Хао-Фонтана
|
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q93.5
|
|
280
|
Другие делеции части хромосомы
|
синдром Ангельмана (синдром Энгельмана)
|
нозологическая форма
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q93.5
|
|
281
|
Другие аномалии хромосом, не классифицированные в других рубриках
|
Гермафродитизм истинный,Ломкая X-хромосома. Синдром ломкой X-хромосомы
|
группа
|
Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения
|
Q99
|
|
282
|
Злокачественная гипертермия
|
|
нозологическая форма
|
Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией
|
Т88.3
|
|
283
|
Нефротический синдром
|
Болезнь плотного осадка (Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, тип 2) C3 гломерулопатия (Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, тип 1 и 3 или БДУ)
|
группа
|
Болезни мочеполовой системы
|
N04
|
|
284
|
Первичная гипепроксалурия I типа
|
Оксалоз, Primary Hyperoxaluria (PHI)
|
нозологическая форма
|
Болезни мочеполовой системы
|
N20
|
(1).jpg)
