(1).jpg)
Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 14 ноября 2007 г. № 705 «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда»
В соответствии со ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда.
2. Рекомендовать руководителям государственных и муниципальных медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда при оказании амбулаторно-поликлинической помощи.
| Заместитель Министра | В. Стародубов |
Стандарт медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора VIII, с наследственным дефицитом фактора IX, Болезнью Виллебранда
(утв. приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ
от 14 ноября 2007 г. N 705)
1. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Код по МКБ-10: D66, D67
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений, а также при наличии ингибиторов к факторам VIII или IX
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
1.1. Диагностика
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
|---|---|---|---|
| А01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 | 1 |
| А01.31.010 | Визуальный осмотр общетерапевтический | 1 | 1 |
| А01.31.011 | Пальпация общетерапевтическая | 1 | 1 |
| А01.31.012 | Аускультация общетерапевтическая | 1 | 1 |
| B01.005.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 1 | 1 |
| B01.050.03 | Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда первичный | 0,9 | 1 |
| B01.057.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный | 0,1 | 1 |
| B01.067.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга первичный | 0,1 | 1 |
| B01.053.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный | 0,2 | 1 |
| B01.023.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный | 0,05 | 1 |
| A02.04.003 | Измерение подвижности суставов (углометрия) | 0,9 | 1 |
| A06.04.016 | Рентгенография бедренного сустава | 0,1 | 1 |
| A06.04.006 | Рентгенография коленного сустава | 0,9 | 1 |
| A06.04.004 | Рентгенография локтевого сустава | 0,7 | 1 |
| A06.04.017 | Рентгенография голеностопного сустава | 0,8 | 1 |
| A06.04.015 | Рентгенография плечевого сустава | 0,3 | 1 |
| A06.04.005 | Рентгенография лучезапястного сустава | 0,3 | 1 |
| A06.03.006 | Рентгенография всего черепа в одной и более проекциях | 0,01 | 1 |
| A06.31.001 | Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза | 0,1 | 1 |
| A04.04.001 | Ультразвуковое исследование суставов | 0,1 | 1 |
| A04.01.001 | Ультразвуковое исследование мягких тканей | 0,1 | 1 |
| A03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,05 | 1 |
| A06.03.002 | Компьютерная томография головы | 0,01 | 1 |
| A05.23.002 | Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга | 0,01 | 1 |
| A11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 1 |
| A08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 1 |
| A08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 1 |
| A08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 1 |
| А08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) | 1 | 1 |
| А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 1 |
| А12.05.001 | Исследование оседания эритроцитов | 1 | 1 |
| А04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,2 | 1 |
| А04.28.002 | Ультразвуковое исследование мочевого пузыря | 0,2 | 1 |
| А04.31.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,1 | 1 |
| В03.016.06 | Анализ мочи общий | 0,2 | 1 |
| A11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 1 |
| А12.05.052 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII | 1 | 1 |
| A12.05.053 | Определение активности ингибиторов к фактору IX | 1 | 1 |
| А09.05.049 | Исследование уровня факторов свертывания в крови | 1 | 1 |
| А09.05.193 | Определение активности фактора IX | 1 | 1 |
| А09.05.194 | Определение активности фактора VIII | 1 | 1 |
| А12.05.017 | Исследование агрегации тромбоцитов | 1 | 1 |
| А12.05.038 | Исследование активности и свойств фактора Виллибранда в крови | 1 | 1 |
| А12.05.042 | Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 1 | 1 |
2. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Код по МКБ-10: D66, D67
Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений, в том числе при наличии ингибиторов к факторам VIII или IX
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
2.1. Лечение из расчета 12 месяцев
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
|---|---|---|---|
| А01.005.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 1 | 2 |
| В04.005.02 | Школа для больных гемофилией | 1 | 1 |
| А02.04.003 | Измерение подвижности сустава (углометрия) | 0,9 | 1 |
| А02.04.002 | Измерения объема сустава | 0,9 | 1 |
| А02.12.001 | Исследование пульса | 1 | 2 |
| А02.09.001 | Измерение частоты дыхания | 1 | 1 |
| А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 1 |
| А02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях | 1 | 2 |
| А16.04.002 | Терапевтическая аспирация содержимого сустава | 0,1 | 1 |
| А16.08.006 | Механическая остановка кровотечения (передняя и задняя тампонада носа) | 0,1 | 1 |
| А11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных средств | 1 | 2 |
| А06.04.006 | Рентгенография коленного сустава | 0,9 | 1 |
| А06.04.016 | Рентгенография бедренного сустава | 0,1 | 1 |
| А06.04.004 | Рентгенография локтевого сустава | 0,7 | 1 |
| А06.04.017 | Рентгенография голеностопного сустава | 0,8 | 1 |
| А06.04.015 | Рентгенография плечевого сустава | 0,3 | 2 |
| А06.04.005 | Рентгенография лучезапястного сустава | 0,1 | 2 |
| А04.04.001 | Ультразвуковое исследование суставов | 0,1 | 2 |
| А04.01.001 | Ультразвуковое исследование мягких тканей | 0,1 | 2 |
| А09.05.194 | Определение активности фактора VIII | 1 | 2 |
| А09.05.193 | Определение активности фактора IX | 1 | 2 |
| А12.05.052 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII | 0,1 | 1 |
| А12.05.053 | Определение активности ингибиторов к фактору IX | 0,1 | 1 |
| А12.05.042 | Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 1 | 2 |
| А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 1 |
| А08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 1 |
| А08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) | 1 | 1 |
| А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 2 |
| А12.05.001 | Исследование оседания эритроцитов | 1 | 1 |
| А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 2 |
| А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 1 |
| В03.016.06 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| А04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,1 | 1 |
| А04.28.002 | Ультразвуковое исследование мочевого пузыря | 0.1 | 1 |
| А06.31.001 | Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза | 0,1 | 1 |
| А04.31.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,1 | 1 |
| В01.050.04 | Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный | 0,9 | 1 |
| В01.057.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный | 0,1 | 1 |
| В01.067.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга повторный | 0,1 | 1 |
| В01.053.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный | 0,2 | 1 |
| В01.023.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный | 0,05 | 1 |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,05 | 1 |
| А06.03.002 | Компьютерная томография головы | 0,01 | 1 |
| А05.23.002 | Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга | 0,01 | 1 |
| А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 2 |
| А13.30.003 | Психологическая адаптация | 1 | 1 |
| Фармакотерапевтическая группа | АХТ* группа | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | ОДД** | ЭКД*** |
|---|---|---|---|---|---|
| Средства, влияющие на кровь | 1 | ||||
| Факторы свертывания крови | 1 | ||||
| Фактор свертывания крови VIII (**) | 0,4 | 6000 ЕД | 24 000 ЕД | ||
| Фактор свертывания крови IX (**) | 0,2 | 10000 ЕД | 40 000 ЕД | ||
| Факторы свертывания II, VII, IX и X в комбинации | 0,5 | 12000 ЕД | 24 000 ЕД | ||
| Факторы свертывания II, IХ и Х в комбинации | 0,5 | 9000 ЕД | 36 000 ЕД | ||
| Октоког альфа (**) | 0,07 | 8000 ЕД | 32 000 ЕД | ||
| Эптаког альфа (активированный) (**) | 0,07 | 1080 КЕД | 4320 КЕД | ||
| Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему | 0,2 | ||||
| Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны | 1 | ||||
| Десмопрессин (*) | 1 | 60 мкг | 2400 мкг | ||
_____________________________
* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза (для данной модели - разовая доза)
*** - эквивалентная курсовая доза
(*) - Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи;
(**) - Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
3. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Код по МКБ-10: D66, D 67
Фаза: профилактика кровотечений и кровоизлияний
Стадия: любая
Осложнение: без осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
3.1. Профилактика из расчета 12 месяцев
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
|---|---|---|---|
| В01.005.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 1 | 12 |
| В01.050.03 | Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда первичный | 0,9 | 2 |
| В01.057.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный | 0,1 | 2 |
| В01.067.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга первичный | 0,1 | 2 |
| В01.053.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный | 0,2 | 2 |
| В01.023.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный | 0,05 | 2 |
| A02.04.003 | Измерение подвижности суставов (углометрия) | 0,9 | 2 |
| А06.04.016 | Рентгенография бедренного сустава | 0,1 | 2 |
| А06.04.006 | Рентгенография коленного сустава | 0,9 | 2 |
| А06.04.004 | Рентгенография локтевого сустава | 0,7 | 2 |
| А06.04.017 | Рентгенография голеностопного сустава | 0,8 | 2 |
| А06.04.015 | Рентгенография плечевого сустава | 0,3 | 2 |
| А06.04.005 | Рентгенография лучезапястного сустава | 0,3 | 2 |
| А06.03.006 | Рентгенография всего черепа в одной и более проекциях | 0,01 | 2 |
| А06.31.001 | Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза | 0,1 | 2 |
| А04.04.001 | Ультразвуковое исследование суставов | 0,1 | 2 |
| А04.01.001 | Ультразвуковое исследование мягких тканей | 0,1 | 2 |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,05 | 2 |
| А06.03.002 | Компьютерная томография головы | 0,01 | 2 |
| А05.23.002 | Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга | 0,01 | 2 |
| A11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 2 |
| А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 2 |
| А08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 2 |
| А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 2 |
| А08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) | 1 | 2 |
| А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 2 |
| А12.05.001 | Исследование оседания эритроцитов | 1 | 2 |
| А04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,2 | 2 |
| А04.28.002 | Ультразвуковое исследование мочевого пузыря | 0,2 | 2 |
| А04.31.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,1 | 2 |
| В03.016.06 | Анализ мочи общий | 0,2 | 2 |
| A11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 6 |
| А12.05.052 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII | 1 | 2,4 |
| А12.05.053 | Определение активности ингибиторов к фактору IX | 1 | 2,4 |
| A09.05.049 | Исследование уровня факторов свертывания в крови | 1 | 2 |
| А09.05.193 | Определение активности фактора IX | 1 | 6 |
| А09.05.194 | Определение активности фактора VIII | 1 | 6 |
| А12.05.017 | Исследование агрегации тромбоцитов | 1 | 2 |
| А12.05.038 | Исследование активности и свойств фактора Виллибранда в крови | 1 | 2 |
| А12.05.042 | Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 1 | 2 |
| В04.005.02 | Школа для больных гемофилией | 1 | 2 |
| А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 2 |
| A11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных средств | 1 | 144 |
| A13.30.003 | Психологическая адаптация | 1 | 2 |
| Фармакотерапевтичсская группа | АХТ* группа | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | ОДД** | ЭКД*** |
|---|---|---|---|---|---|
| Средства, влияющие на кровь | 1 | ||||
| Факторы свертывания крови | 1 | ||||
| Фактор свертывания крови VIII (**) | 0,7 | 1200 ЕД | 240 000 ЕД | ||
| Октоког альфа (**) | 0,1 | 1500 ЕД | 252 000 ЕД | ||
| Фактор свертывания крови IX (**) | 0,2 | 1200 ЕД | 140 000 ЕД | ||
_____________________________
* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза
*** - эквивалентная курсовая доза
* - Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи;
** - Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
4. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII; наследственный дефицит IX;
Код по МКБ-10: D66; D67
Фаза: элиминация антител к факторам VIII и IX (индукция иммунной толерантности)
Стадия: любая
Осложнение: наличие ингибиторов (антител) к факторам VIII и IX, частые кровотечения
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
4.1. Лечение из расчета 12 месяцев(***)
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
|---|---|---|---|
| А01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 | 48 |
| А01.31.010 | Визуальный осмотр общетерапевтический | 1 | 48 |
| А02.04.003 | Измерение подвижности сустава (углометрия) | 0,3 | 12 |
| А02.04.002 | Измерения объема сустава | 0,9 | 12 |
| А02.12.001 | Исследование пульса | 1 | 48 |
| А02.10.002 | Измерение частоты сердцебиения | 1 | 48 |
| А02.09.001 | Измерение частоты дыхания | 1 | 48 |
| А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 48 |
| А02.12.002. | Измерение артериального давления на периферических артериях | 1 | 48 |
| А02.31.001 | Термометрия общая | 1 | 48 |
| A01.31.011 | Пальпация общетерапевтическая | 1 | 24 |
| A01.31.012 | Аускультация общетерапевтическая | 1 | 24 |
| А01.31.016 | Перкуссия общетерапевтическая | 1 | 24 |
| А06.04.016 | Рентгенография бедренного сустава | 0,1 | 2 |
| A06.04.006 | Рентгенография коленного сустава | 0,6 | 6 |
| A06.04.004 | Рентгенография локтевого сустава | 0,5 | 6 |
| A06.04.017 | Рентгенография голеностопного сустава | 0,5 | 6 |
| А06.04.015 | Рентгенография плечевого сустава | 0,3 | 4 |
| А06.04.005 | Рентгенография лучезапястного сустава | 0,1 | 2 |
| А06.03.006 | Рентгенография всего черепа в одной и более проекциях | 0,05 | 2 |
| A11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 6 |
| А08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 6 |
| А08.05.006 | Соотношение лейкоцитозов крови (подсчет формулы крови) | 1 | 6 |
| А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 6 |
| А09.05.055 | Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови | 1 | 4 |
| А12.06.001.002 | Исследование CD4+ лимфоцитов | 1 | 4 |
| А12.05.001 | Исследование оседания эритроцитов | 1 | 6 |
| А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 6 |
| А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 6 |
| В03.016.06 | Анализ мочи общий | 1 | 6 |
| А04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,2 | 8 |
| А04.28.002 | Ультразвуковое исследование мочевого пузыря | 0,1 | 6 |
| А04.31.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,2 | 6 |
| В01.050.04 | Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный | 0,7 | 12 |
| B01.057.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный | 0,3 | 12 |
| B01.067.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга повторный | 0,2 | 12 |
| B01.053.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный | 0,2 | 6 |
| B01.023.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный | 0,05 | 6 |
| A03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,3 | 6 |
| A06.03.002 | Компьютерная томография головы | 0,05 | 4 |
| A05.23.002 | Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга | 0,05 | 4 |
| A11.04.004 | Внутрисуставное введение лекарственных средств | 0,1 | 12 |
| A11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 144 |
| A13.30.003 | Психологическая адаптация | 1 | 48 |
| A11.12.001 | Катетеризация подключичной и других центральных вен | 0,3 | 1 |
| A18.05.007 | Иммуносорбция | 0,1 | 10 |
| A18.05.001 | Плазмоферез | 0,4 | 10 |
| A11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных средств | 1 | 546 |
| Фармакотерапевтическая группа | АХТ* группа | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | Ориентировочная дневная доза (ОДД) | Эквивалентная лекарственная доза (ЭКД) |
|---|---|---|---|---|---|
| Средства, влияющие на кровь | 1 | ||||
| Факторы свертывания крови | 1 | ||||
| Фактор свертывания крови VIII (**) | 0,15 | 7875 ME | 1 890 000 ME | ||
| Фактор свертывания крови IX (**) | 0,01 | 7875 ME | 1 890 000 ME | ||
| Факторы свертывания II, VII, IХ и X в комбинации | 0,5 | 6000 ЕД | 36 000 ЕД | ||
| Факторы свертывания II, IX и X в комбинации | 0,5 | 10 000 ЕД | 40 000 ЕД | ||
| Эптаког альфа (активированный) (**) | 0,05 | 720 КЕД | 8640 КЕД | ||
| Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания | 0,5 | ||||
| Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия | 1 | ||||
| Натрия хлорид | 1 | 500 мл | 2000 мл | ||
| Кальция хлорид | 1 | 10 мл | 40 мл | ||
| Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему | 0,2 | ||||
| Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны | 1 | ||||
| Преднизолон (*) | 1 | 60 мг | 360 мг | ||
Консервированная кровь человека и ее компоненты
| Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
|---|---|---|
| Плазма свежезамороженная из дозы крови | 0,1 | 8 дозы |
_____________________________
* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза.
*** - эквивалентная курсовая доза
(*) - Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи;
(**) - Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
(***) - Включение пациентов в программу лечения и подбор доз лекарственных средств осуществляется в индивидуальном порядке.
5. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: болезнь Зиллебранда
Код по МКБ-10:D68.0
Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
5.1. Диагностика
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
|---|---|---|---|
| А01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 | 2 |
| А01.31.010 | Визуальный осмотр общетерапевтический | 1 | 2 |
| А01.31.011 | Пальпация общетерапевтическая | 1 | 2 |
| А01.31.012 | Аускультация общетерапевтическая | 1 | 2 |
| В01.001.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога первичный | 0,5 | 1 |
| В01.028.01 | Прием (осмотр, консультация) врача оториноляринголога первичный | 0,6 | 1 |
| А04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков | 0,3 | 1 |
| А03.20.003 | Гистероскопия | 0,3 | 1 |
| А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 1 |
| А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 1 |
| А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 1 |
| А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 1 |
| А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 1 |
| А12.05.052 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII | 0,1 | 1 |
| А12.05.053 | Определение активности ингибиторов к фактору Виллебранда | 0,1 | 1 |
| А09.05.193 | Определение активности фактора IX | 1 | 1 |
| А09.05.194 | Определение активности фактора VIII | 1 | 1 |
| А12.05.017 | Исследование агрегации тромбоцитов | 1 | 1 |
| А12.05.038 | Исследование активности и свойств фактора Виллибранда в крови | 1 | 1 |
| А09.05.227 | Исследование уровня антигена фактора Виллебранда | 1 | 1 |
| А12.05.042 | Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 1 | 1 |
| А12.05.038.001 | Определение фактора Виллебранда в тромбоцитах | 1 | 1 |
| А12.05.038.002 | Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме | 1 | 1 |
| А12.05.038.003 | Коллагенсвязывающий тест | 1 | 1 |
| А12.05.038.004 | Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII | 1 | 1 |
5.2. Лечение из расчета 12 месяцев
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
|---|---|---|---|
| В01.005.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 1 | 2 |
| А02.12.001 | Исследование пульса | 1 | 2 |
| А02.09.001 | Измерение частоты дыхания | 1 | 2 |
| А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 1 |
| А02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях | 1 | 2 |
| А11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных средств | 1 | 2 |
| А16.08.006 | Механическая остановка кровотечения (передняя и задняя тампонада носа) | 0,1 | 1 |
| А09.05.194 | Определение активности фактора VIII | 0,5 | 1 |
| А12.05.052 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII | 0,1 | 1 |
| А12.05.053 | Определение активности ингибиторов к фактору Виллебранда | 0,1 | 1 |
| А12.05.042 | Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 1 | 1 |
| А12.05.017 | Исследование агрегации тромбоцитов | 1 | 1 |
| А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 1 |
| А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 1 |
| А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 1 |
| А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 0,1 | 1 |
| А06.04.006 | Рентгенография коленного сустава | 0,1 | 1 |
| А06.04.004 | Рентгенография локтевого сустава | 0,1 | 1 |
| А06.04.015 | Рентгенография плечевого сустава | 0,1 | 1 |
| А06.04.016 | Рентгенография бедренного сустава | 0,1 | 1 |
| А06.04.017 | Рентгенография голеностопного сустава | 0,1 | 1 |
| В03.016.06 | Анализ мочи общий | 0,2 | 1 |
| А04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,05 | 1 |
| В01.001.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога повторный | 0,5 | 1 |
| В01.050.04 | Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный | 0,1 | 1 |
| B01.057.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный | 0,2 | 1 |
| B01.067.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога хирурга повторный | 0,2 | 1 |
| B01.028.01 | Прием (осмотр, консультация) врача оториноляринголога повторный | 0,6 | 1 |
| B01.053.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный | 0,05 | 1 |
| B01.023.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный | 0,1 | 1 |
| A03.20.003 | Гистероскопия | 0,1 | 1 |
| A03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,01 | 1 |
| A06.03.002 | Компьютерная томография головы | 0,01 | 1 |
| A05.23.002 | Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга | 0,05 | 1 |
| A11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 1 |
| A13.30.003 | Психологическая адаптация | 1 | 1 |
| Фармакотерапевтическая группа | АХТ* группа | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | ОДД** | ЭКД*** |
|---|---|---|---|---|---|
| Средства, влияющие на кровь | 1 | ||||
| Факторы свертывания крови | 1 | ||||
| Фактор свертывания крови VIII+фактор Виллебранда | 0,7 | 6000 ME | 24 000 ME | ||
| Фактор свертывания крови VIII (**) | 0,2 | 8000 ME | 32 000 ME | ||
| Факторы свертывания II, VII, IX и X в комбинации | 0,01 | 12 000 ЕД | 48 000 ЕД | ||
| Факторы свертывания II, IХ и Х в комбинации | 0,01 | 9000 ЕД | 36 000 ЕД | ||
| Эптаког альфа (активированный) (**) | 0,01 | 1080 КЕД | 4320 КЕД | ||
| Средства, влияющие на систему свертывания крови | 0,6 | ||||
| Аминокапроновая кислота | 0,5 | 12 г | 48 г | ||
| Транексамовая кислота | 0,3 | 0,5 г | 2 г | ||
| Аминометилбензойная кислота | 0,3 | 0,5 г | 2 г | ||
| Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему | 0,8 | ||||
| Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны | 1 | ||||
| Десмопрессин (*) | 1 | 42 мкг | 168 мкг | ||
_____________________________
* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза (для данной модели - разовая доза)
*** - эквивалентная курсовая доза
(*) - Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи;
(**) - Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 14 ноября 2007 г. N 705 «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда»
Текст приказа официально опубликован не был
